Sjögren-Syndrom – Ursachen, Symptome, Therapie

Sie beklagen chronisch trockene Augen, Mund– und Rachenpartien? Zu allem Überfluss sind auch noch ihre Schleimhäute ständig entzündet? Wenn dem so ist. leiden Sie vielleicht am sogenannten Sjögren-Syndrom (Sicca Syndrom). Die Erkrankung zählt zu den zweithäufigsten aller rheumatischen Krankheitsbilder, wobei 90 Prozent aller Patienten von Frauen mit abgeschlossener Menopause gestellt werden. Mediziner vermuten aber, dass sich das Sjörgen-Syndrom bereits im Alter zwischen 20 und 30 Jahren bei den Patientinnen manifestiert, denn die Erkrankung verläuft chronisch-progredient, baut sich also zunächst schleichend und ohne eindeutige Symptome auf. Wie sich das Syndrom per Diagnose erkennen lässt und welche Ursachen bzw. Behandlungsmethoden in Frage kommen, erfahren Sie hier.

Wie entsteht das Sjögren-Syndrom? – Einzelheiten zur Sicca-Symptomatik

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Als durch Antikörper ausgelöste Autoimmunkrankheit ist das Sjögren-Syndrom eine häufige Erscheinungsform von chronisch-entzündlichem Rheuma und zählt diesbezüglich zu den Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen). Die Erkrankung wird durch Fehlfunktionen des Immunsystems ausgelöst, welche die exokrinen Drüsen des Körpers nach und nach zerstören. Als exokrin gelten dabei alle Drüsen, die ihre Sekrete nach außen abgeben. Vom Sjögren-Syndrom betroffen sein können demnach unter anderem folgende Sekretdrüsen:

  • Tränendrüsen
  • Speicheldrüsen
  • Talgdrüsen
  • Schweißdrüsen
  • Brustdrüsen
  • Bauchspeicheldrüse
  • Hautdrüsen
  • Pheromondrüsen
  • Eierstöcke
  • Hoden

Besonders oft wirkt sich die Sicca-Symptomatik auf die Speichel- und Tränendrüsen aus. Auch Schleimhäute im Nasen- und Vaginalbereich sind nicht selten betroffen. Mundtrockenheit (Xerostomie), eine trockene Nase (Rhinitis sicca) und trockene Augen (Keratoconjunctivitis sicca) sind demnach die häufigsten Beschwerden des Syndroms.

Entdeckt und benannt wurde das Sjögren-Syndrom von dem schwedischen Augenarzt Hendrik Sjögren. Dieser beschrieb die Erkrankung erstmals im Jahre 1933 in seiner damaligen Dissertation. Inzwischen wird die Sicca-Symptomatik wiefolgt klassifiziert:

  • Primäres Sjögren-Syndrom – Die Erkrankung tritt als eigenständige Krankheit, wobei ihr Beschwerdebild Symptome umfasst, die auf trockene Schleimhäute aufgrund mangelnder Drüsenfunktion zurück zu führen sind. Zusätzlich können Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Muskel- und Sehnenbeschwerden bei Sjögren auftreten.
  • Sekundäres Sjögren-Syndrom – Die Erkrankung tritt als Begleiterscheinung einer bereits bestehenden Grunderkrankung (z.B. andere Arten von entzündlichem Rheuma) auf. Etwaige Symptome richten sich hier nach Lage und Ausmaß der Hauptkrankheit.
Wissenswertes: Gelegentlich wird das Sjögren-Syndrom auch als ‚Sicca-Symptomatik‘ bezeichnet. Der Begriff Sicca leitet sich vom lateinischen Wort siccus ab und bedeutet ‚trocken‘.

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Ursachen für die Sicca-Symptomatik

Die genauen Ursachen des Sjögren-Syndroms sind bislang noch nicht ausreichend erforscht. Wie bereits erläutert, kann die Erkrankung aber sowohl als eigenständiges Krankheitsbild, als auch in Form einer Begleiterscheinung auftreten, die mit anderen Arten von Rheuma einhergeht. Nicht-rheumatische Kollagenosen, sowie entzündliche Leber- und Gelenkerkrankungen kommen ebenfalls als Einflussfaktoren in Frage. Insgesamt existieren demnach folgende Gründe für die chronische Trockenheit exokriner Drüsen:

  • erblich bedingte Faktoren: Viele Autoimmunerkrankungen beruhen auf einer genetisch abweichenden Oberflächenbeschaffenheit weißer Blutkörperchen. So auch beim Primären Sjögren-Syndrom. Verantwortlich ist hier das sogenannte HLA-System (humanes Leukozytenantigen-System). Dessen Proteine werden fast ausnahmslos durch Gene des 6. Chromosoms gesteuert. Nur das HLA-Protein ß-Mirkoglobulin basiert auf Genen des 15. Chromosoms. Man geht davon aus, dass die Genotypen HLA-DR2 und/oder HLA-DR3 des 6. Chromosoms an der Entstehung des Primären Sjögren-Syndroms beteiligt sind.
  • rheumatische Grunderkrankungen: Rheuma zeigt sich bisweilen in zahlreichen Formen. Auslöser eines Sekundären Sjögren-Syndroms können hier zum Beispiel Autoimmunthyreopathie, Hepatitis C, Lupus erythematodes, Morbus Bechterew, primär biliäre cholangitis (Leberzirrhose), primär sklerosierende Cholangitis (Gallenzirrhose), Rheumatoide Arthritis oder das Raynaud-Syndrom sein. Je nach Lage und Ausmaß dieser Arten von Rheuma sind verschiedene, exokrine Drüsen von der Sicca-Symptomatik betroffen.
  • kollagenöse Grunderkrankungen: Nicht alle Bindegewebserkrankungen zählen zum Krankheitsbild Rheuma. So bildet das Sharp-Syndrom beispielsweise eine Mischkollagenose, die sich aus rheumatischen und dermalen Kollagenosen zusammensetzt. Ähnliches gilt für das CREST- und das Buschke-Ollendorf-Syndrom, sowie für die Bindegewebserkrankung Dermatomyositis, welche ebenfalls ein Sjögren-Syndrom nach sich ziehen können.

Welche Symptome verursacht das Sjögren-Syndrom?

Die Symptome richten sich beim Sjögren-Symptom stark danach, welche Drüsen von der Trockenheit betroffen sind. Augen- und Mundtrockenheit werden allerdings in bis zu 100 Prozent aller Fälle des Syndroms als Hauptsymptome angegeben, weshalb die Sicca-Symptomatik im Englischen auch als Dry Eye and Mouth Disease bezeichnet wird. Nachstehend können Sie einige weitere Symptome nachlesen, die für das Sjögren-Syndrom typisch sind:

  • Gelenkschmerzen und -entzündungen (bis zu 75 % aller Fälle)
  • chronische Müdigkeit (bis zu 70 % aller Fälle)
  • Störungen im Zentralnervensystem (bis zu 62 % aller Fälle)
  • Muskel- und Muskelfaserschmerzen (bis zu 55 % aller Fälle)
  • Depressionen (bis zu 37 % aller Fälle)
  • bösartige Lymphdrüsenerkrankungen (bis zu 5 % aller Fälle)

Nicht gesichert ist derzeit der prozentuale Anteil zahlreicher Krankheitsbeschwerden, die beim Sjögren-Syndrom auf Symptome wie trockene Haut, Ohren, Organ-, Nasen- und Vaginalschleimhäute zurückgehen. Zudem sind unspezifische Folgeerscheinungen bei anhaltend trockenen Speicheldrüsen, etwa in Form von Heiserkeit, Husten- und Juckreiz, Nasenbluten, Organentzündungen, Verdauungsproblemen oder veränderter Geruchswahrnehmung, nicht auszuschließen.

Diagnose und Therapie bei Sjögren-Syndrom

Am sichersten ist eine Diagnose beim Sjögren-Syndrom durch Untersuchung des Blutes, sowie der Tränen- und Speichelflüssigkeit. So lassen sich für die Erkrankung charakteristische, zelluläre Zerfallsprodukte zum Beispiel zuverlässig im Blut der Patienten nachweisen. Zur Diagnose relevante Stoffe sind dabei C-reaktive Proteine (CRP) und antinukleäre Antikörper (ANA). Insbesondere Antikörper lassen sich bei gut 70 Prozent aller Betroffenen im Blut nachweisen und bestehen ANA meist aus ss-A- und ss-B-Autoantikörpern oder Antikörpern, die eine Speicheldrüsenblockade verursachen. Weitere Optionen der Diagnose bei Sjögren:

  • Schirmer-Test: Was die Untersuchung von Tränenflüssigkeit anbelangt, steht Ärzten zur Feststellung des Sjögren-Syndroms der Schirmer-Test zur Verfügung. Der Nachweis etwaiger Antikörper spielt bei dieser Art der Diagnose keine Rolle. Stattdessen wird ein medizinischer Löschpapierstreifen unter das Unterlid gelegt, um den Fluss der Tränen zu prüfen. Sofern der Filterstreifen nach fünf Minuten auf einer Fläche von nur 5 mm durchnässt ist, gilt eine Sicca-Symptomatik praktisch als erwiesen.
  • Saxon-Test: Ähnlich funktioniert auch die Diagnose via Saxon-Test. Allerdings wird bei dieser Methode nicht die Funktionalität der Tränen-, sondern die der Speicheldrüsen überprüft. Der Patient muss ungefähr zwei Minuten lang einen Wattebausch von bestimmtem Gewicht kauen. Sollte der Bausch nach Ablauf dieser Zeit keine signifikante Gewichtszunahme verzeichnen, liegt auch bei diesem Test der Verdacht auf Sjögren-Syndrom nahe.
  • Speicheluntersuchungen: Weitere Verfahren zur Untersuchung des Speichels sind die Kernspintomographie, die Sonographie, sowie die Szintigrafie, bei der ein radioaktiv markiertes Kontrastmittel gespritzt wird, das die Menge des Speichelsekrets aufzeigt.

Therapieoptionen beim Sjögren-Syndrom

Leider ist eine vollständige Ausheilung beim Sjögren-Syndrom nicht möglich. Allerdings lassen sich einige Dinge gegen die unliebsamen Symptome des Syndroms tun. Die palliativen Behandlungsmöglichkeiten bestehen beim Sekundären Sjögren-Syndrom zumeist aus einer Therapie der Grunderkrankung. Beim Primären Sjögren-Syndrom sind dagegen Präventivmaßnahmen gegen erhöhte Trockenheit der Schleim- und Bindehäute und eventuelle Schmerzsymptome wie Gelenkschmerzen gefragt. Jene möchten wir Ihnen im Folgenden gerne aufzeigen.

Sjögren-Syndrom – Tipps für Betroffene

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  • erhöhte Flüssigkeitszufuhr – Wenn Ihre Speichelproduktion nicht mehr richtig funktioniert, ist es umso wichtiger, ausreichend zu trinken, damit die Mundschleimhaut nicht austrocknet. Dies könnte nämlich zu entzündlichen Erkrankungen im Mundraum, zum Beispiel Karies oder Zahnfleischentzündung führen. Ferner können trockene Schleimhäute im Bereich des Magen-Darm-Trakts für Verdauungsprobleme und Entzündungen der Magenwand führen. Nehmen Sie als Patient mit Sjögren-Syndrom also stets genügend Flüssigkeit zu sich, um derartige Beschwerden zu vermeiden.
  • gezielte Mundhygiene – Damit Erkrankungen und Entzündungen im Mundraum beim Sjögren-Syndrom keine Chance haben, ist die richtige Mundpflege entscheidend. Vermeiden Sie aggressive Zahnpasten, welche die Mundschleimhaut weiter zersetzen könnten und greifen Sie stattdessen lieber zu milderen Varianten. Eine regelmäßige Mundkontrolle beim Zahnarzt zur Vorbeugung von Karies ist empfehlenswert.
  • Kaugummis und Mundspülungen – Wenn Sie Ihre Speichelproduktion anregen möchten, ist das Kauen von Kaugummi eine gute Maßnahme. Ebenso eignen sich spezielle Mundspülungen, der Sekretbildung auf die Sprünge zu helfen. Nehmen sie hierzu am besten Speiseöl zur Hand. Das Öl wirkt wie eine natürliche Schmierung für die Speicheldrüsen und kann den Speichelfluss daher gezielt erhöhen.
  • geringe Luftfeuchtigkeit vermeiden – Ob trockene Raumluft, Jahreszeiten mit geringer Luftfeuchtigkeit oder Urlaube in heißen und trockenen Regionen. Bewahren Sie ihren Körper im Falle einer Sicca-Symptomatik unbedingt vor zusätzlicher Austrocknung durch ungünstige Klimaverhältnisse. Heizen Sie nur bei ausreichender Feuchtigkeit der Raumluft und meiden Sie Klimaanlagen konsequent. Beides könnte zu erhöhter Augentrockenheit (Keratoconjunctivitis sicca) und/oder Nasentrockenheit (Rhinitis sicca) Die Anschaffung eines Luftbefeuchters ist unter Umständen in Erwägung zu ziehen. Reiseziele sollten ebenfalls mit Bedacht und Blick aufs hiesige Klima ausgewählt werden.
  • Schweißausbrüchen vorbeugen – Schweißtreibende Unternehmungen sind beim Sjögren-Syndrom mit Vorsicht zu genießen, damit Ihr Körper nicht noch mehr der rar gesäten Feuchtigkeit verliert. Jede Anstrengung, sowie der Aufenthalt in schweißfördernden Umgebungen muss mit einer erhöhten Flüssigkeitszufuhr kompensiert werden.
  • trockene Augen schützen – Zugluft und Hitze, aber auch chlorhaltiges Poolwasser können auch den Augen stark zusetzen. Setzen Sie deshalb stets eine Sonnen- oder Schwimmbrille auf, wenn von Nöten.
  • medikamentöse Behandlung – Bei starken Gelenkschmerzen, Gemütsschwankungen, Entzündungen oder zur Stimulierung der Speichel- und Tränendrüsen gibt es inzwischen sehr effektive Medikamente. So hilft der Wirkstoff Pilocarpin und Bromhexin zum Beispiel, die Sekretbildung zu erhöhen und zähflüssigen Speichel zu verdünnen. Gegen Symptome wie Schmerzen, Entzündungen und Depressionen sind ebenfalls geeignete Arzneimittel erhältlich.

Fazit

Das Sjögren-Syndrom gibt der Medizin bis heute zahlreiche Rätsel auf. Fest steht jedoch, dass die Autoimmunerkrankung in den meisten Fällen durch verschiedene Arten von Rheuma oder Mutationen im Bereich des 6. Chromosoms ausgelöst wird. Eine geeignete Diagnose besteht bei dieser Krankheit aus speziellen Blut-, Tränenflüssigkeits- und Speicheltests. Um Beschwerden zu lindern bzw. vorzubeugen ist somit je nach Art der Sicca-Symptomatik eine Behandlung der Grunderkrankung oder ein besonderer Schutz von exokrinen Drüsen erforderlich.

 

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