Fischschuppenkrankheit (Ichthyosis) – Ursachen, Symptome, Therapie

Die auch als Ichthyose bekannte Fischschuppenkrankheit (Ichthyosis) beschreibt eine Reihe von Hautkrankheiten, bei denen eine gestörte und schuppenartige Verhornung der Haut vorliegt. Diese Krankheiten werden in der Regel durch Gendefekte hervorgerufen, sie sind also vererbbar und nicht ansteckend. Je nach Form kann eine Ichthyose zu verschiedenen Symptomen führen, wobei meist Juckreiz, Schuppenbildung und Hautrötungen auftreten. Lesen Sie im Folgenden, wie die Krankheit entsteht und welche Maßnahmen sich zur Behandlung eignen.

Wie entsteht die Fischschuppenkrankheit?

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Innerhalb der menschlichen Haut besteht als oberste Schicht die Oberhaut (Epidermis), die sich wiederum aus mehreren Schichten zusammensetzt. In der untersten Basalschicht werden fortwährend neue Hautzellen gebildet, die anschließend durch die darüber liegenden Hautschichten nach außen wandern. Bei diesem Wanderungsprozess verhornen die Hautzellen nach und nach und sterben ab. Im letzten Schritt gelangen sie in die Hornschicht, die sich aus bereits abgestorbenen Hautzellen zusammensetzt. Zu diesem Zeitpunkt befindet sich in diesen abgestorbenen Hautzellen immer noch das zähe Protein Keratin. Es sorgt dafür, dass die Hornschicht stabil bleibt. Zusätzlich sind zwischen den Zellen Fette eingelagert, die der Haut ihre wasserabweisenden Eigenschaften verleihen.

Im Normalfall werden am Ende dieses Zellwanderungsprozesses werden die abgestorbenen Hautzellen aus der Hornschicht regelmäßig in Form von kleinen Schüppchen abgeschilfert, wodurch wieder Platz für nachwandernde Hautzellen entsteht. Bei einer Fischschuppenkrankheit ist dieser Prozess allerdings gestört, sodass die abgestorbenen Hautzellen nicht mehr abgeschilfert werden können und sich große sichtbare Hautschuppen auf der Hautoberfläche bilden. Dies führt zu Hautirritationen mit Rötungen und Juckreiz, da der Körper versucht die überschüssigen toten Hautzellen abzusondern. Ebenso kann der Flüssigkeitshaushalt Körper gestört werden, da Betroffene häufig nicht mehr in der Lage sind richtig zu schwitzen.

Zu den häufigsten Formen der Ichthyose zählt die Ichthyosis vulgaris, die bei Frauen und Männern gleichermaßen auftreten kann. Weitaus seltener ist die ausschließlich bei Männern auftretende Ichthyosis-X, bei der sich der Gendefekt auf geschlechtsgebundenen Chromosomen befindet. Je nach Ausprägung und Ursache lassen sich Ichthyosen ferner wie folgt differenzieren:

  • leichte Ichthyose – Fischschuppenkrankheit ohne weitere Merkmale, die erst einige Zeit nach der Geburt erkennbar wird
  • schwere Ichthyose – die Fischschuppenkrankheit ist bereits unmittelbar nach der Geburt erkennbar

Ursachen für Ichthyosen

Die Ursache für eine Ichthyosis vulgaris liegt in einem geschädigten Keratohyalin, einem Gen, das für die störungsfreie Verhornung von Hautzellen eine wichtige Rolle spielt. Der Gendefekt ist autosomal, was bedeutet, dass er sich auf einem normalen, nicht-geschlechtsgebundenen Chromosom des Patienten befindet.

Geht es um Ichthyosis-X, so liegt der Gendefekt hingegen auf dem männlichen Y-Chromosom. Dieser sorgt dafür, dass betroffenen Männern ein bestimmtes Enzym zum Abbau von Hornzellen fehlt, nämlich die sogenannte Steroidsulfatase.

Symptome einer Ichthyose

Das Hauptmerkmal der Fischschuppenkrankheit ist eine verdickte Hornschicht, die auf ihrer Oberfläche meist deutlich sichtbare, große Hautschuppen aufweist. Diese großflächige Verhornung (Hyperkeratose) kann zu Hautirritationen wie Rötungen und Entzündungen führen. Meist geht dies auch mit starkem Juckreiz und einem allgemein sehr trockenen Hautbild einher. Selten sind Ichthyosen auch blasenbildend oder treten kombiniert mit anderen Erkrankungen auf.

Durch die Ichthyose wird die Haut bzw. Oberhaut in ihren normalen Funktionen gestört, sodass oft die Hautatmung und das Schwitzen stark beeinträchtigt sind. Insgesamt müssen Sie bei Ichthyosis mit folgenden Symptomen rechnen:

  • verstärkte Schuppenbildung
  • Hautrötungen
  • Juckreiz
  • Entzündungen
  • Bläschenbildung
  • gestörte Hautatmung
  • vermindertes Schwitzen
Vorsicht! Gerade durch eine verminderte Hautatmung und gestörtes Schwitzen kann es im Falle einer Ichthyosis bei hohen Temperaturen schnell zu einer Überhitzung des Körpers kommen, wodurch es zu einem Kreislaufkollaps kommen kann!

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Diagnose und Therapie bei Fischschuppenkrankheiten

Ein Dermatologe kann die Ichthyose meist schon durch reine Blickdiagnose feststellen. Der Befund kann anschließend durch eine mikroskopische Gewebeuntersuchung einer Probe aus erkrankten Hautpartien (Biopsie) gesichert werden. Um die genaue Form der vorliegenden Ichthyose zu ermitteln sind anschließend spezielle DNA-Analysen getätigt notwendig.

Da Ichthyosen nicht heilbar sind, erfolgt die Therapie vor allem symptomatisch, um Beschwerden wie Juckreiz und mangelnde Abschilferung der toten Hautzellen zu bessern. Hierzu kommen folgende Behandlungsschritte in Betracht:

  • Hautsalben: Innerhalb der Behandlung von Ichthyosen ist es besonders wichtig, die trockene Oberhaut vor weiteren Schäden zu schützen und die natürliche Hautbarriere so gut wie möglich wiederherzustellen. Hierzu wird die Haut mit feuchtigkeitsspendenden und rückfettenden Salben regelmäßig eingecremt. Besonders effektiv haben sich hierbei Produkte mit Harnstoff (Urea) erwiesen, da dieser Wirkstoff wasserbindend, antimikrobiell und barrierebildend wirkt. Ebenso können auch salizylhaltige Cremes zur Behandlung der Ichthyosis angewandt werden, die allerdings nicht für Säuglinge geeignet sind. Für diese sollten stattdessen einfache, panthenolhaltige Salben verwendet werden.
  • Bäder und Körperpeeling: Um im Rahmen einer Ichthyose die Abschuppung der Oberhaut zu fördern, sollten Betroffene mindestens einmal täglich baden, wobei sich als Badezusatz vor allem Salz aus dem Toten Meer empfiehlt. Dieses wirkt sich stets beruhigend auf Hautirritationen aus und kann auch im Falle von Ichthyosis lästige Symptome wie Juckreiz lindern. Nach dem Bad wird die Haut mit einem Schwamm oder einem Waschlappen vorsichtig von den überschüssigen Hautschuppen freigerubbelt und eingecremt.
  • Gesprächstherapie und Selbsthilfe: Da es sich bei Ichthyosen um sehr tiefgreifende Hauterkrankungen handelt, die Patienten vor allem wegen ihrer optischen Unansehnlichkeit eine große Belastung sein können, ist es ratsam, sich regelmäßig über sie belastende Situation auszusprechen. Scheuen Sie sich also nicht, einen Therapeuten aufzusuchen und sich bestimmte Dinge von der Seele zu reden. Zusätzlich empfehlen wir das Selbsthilfenetzwerk ichthyose.de, das Betroffenen eine gute Hilfestellung sein kann.

Fischschuppenkrankheit – Verlauf, Komplikationen und Prävention

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  • Da Ichthyosen nicht heilbar sind, erfordert die Krankheit lebenslang eine sorgfältige Hautpflege. Ansonsten kann es zu Komplikationen wie schmerzhaften Hauteinrissen, Entzündungen oder auch einer gestörten Schweißproduktion (Anhidrose) kommen.
  • Etwaige Komplikationen treten vor allem bei erhöhten Temperaturen vermehrt auf. Ähnlich sieht es bei starker körperlicher Anstrengung aus, die im Falle von Ichthyosen rasch zu einer Überhitzung (Hyperthermie) aufgrund mangelnder Fähigkeit zur Schweißabsonderung führen kann. Ein Kreislaufkollaps ist hier nicht auszuschließen, weshalb es für Patienten mit Ichthyosis während körperlicher Betätigung stets genug trinken müssen und es mit der Anstrengung nicht übertreiben sollten.
  • Auch wenn es für Ichthyosen keine Präventivmaßnahmen gibt, kann der Verlauf der Krankheit mit einigen Maßnahmen positiv beeinflusst werden. So wirken sich regelmäßiges Sonnen und das Baden in Salzwasser beispielsweise positiv auf die erkrankte Oberhaut aus. Ebenso kann die tägliche Aufnahme von mindestens 2L Flüssigkeit das Hautbild verbessern.

Fazit

Bei der Fischschuppenkrankheit kommt es durch Gendefekte zu einer gestörten Verhornung der Oberhaut und in Folge zu einer stark ausgeprägten Schuppenbildung, die sich durch Juckreiz, Hautrötungen und eine stark trockene Haut bemerkbar machen kann. Heilbar sind Ichthyosen leider nicht, jedoch kann eine sorgsame Hautpflege und die Vermeidung von krankheitsbefördernden Einflussfaktoren den Verlauf der chronischen Hauterkrankung positiv beeinflussen. Zudem sollten Patienten nicht verzagen, denn die Medizin entdeckt in Sachen Hauterkrankungen immer neue Wege zur verbesserten Behandlung. Sich über Selbsthilfenetzwerke auf dem Laufenden zu halten, lohnt also!

 

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