Montag, August 26, 2019

Sklerodermie

Sklerodermie – Ursachen, Symptome, Therapie

Als systemische Bindegewebsverhärtung (Sklerodermie) bezeichnet man in der Medizin eine autoimmune Erkrankung, bei der sich das Bindegewebe zusehends verhärtet. Insgesamt leiden von 100 000 Menschen bis zu 50 Personen an dieser ungewöhnlichen Form der systemischen Sklerose. Dabei sind Frauen schätzungsweise drei bis vier mal häufiger von Sklerodermie betroffen als Männer. Lesen Sie hier mehr zu der mysteriösen Krankheit.

Was ist Bindegewebsverhärtung? – Einzelheiten zur Sklerodermie

Sklerodermie gehört zu den sogenannten Kollagenosen – einer speziellen Untergruppe der Autoimmunerkrankungen, bei denen maßgeblich Bindegewebsstrukturen und Blutgefäße durch entzündliche Prozesse in Mitleidenschaft gezogen werden. Dies geschieht bei Sklerodermie vornehmlich durch eine schleichend voranschreitende Verhärtung des Bindegewebes im Bereich der blutleitenden Hautgefäße. Im späteren Verlauf können jedoch auch Bindegewebsstrukturen der inneren Organe betroffen sein.

Ausgangspunkt für die Bindegewebsverhärtung bilden Verletzungen an kleinen Blutgefäßen. An den betroffenen Stellen der Gefäßinnenwand lagern sich in Folge vermehrt Blutkörperchen (Thrombozyten) ab. Diese verursachen in Wechselwirkung mit Endothelzellen, einem natürlichen Zellbestandteil der Gefäßinnenwände, schließlich eine Reihe von Entzündungsprozessen. Letztendlich kommt es zu einer gesteigerten Bildung von Kollagenfasern, welche eigentlich dazu bestimmt sind, Bindegewebsschichten mehr Stabilität zu verleihen und die Regeneration von Gefäßverletzungen zu beschleunigen. Bei einer anhaltenden Überproduktion, wie sie im Falle von Sklerodermie gegeben ist, verhärten sich die überschüssigen Kollagenfasern jedoch in abnormer Art und Weise.

Je nach Ausprägung der Sklerodermie wird heute zwischen mehreren Formen der Erkrankung unterschieden. Generell ist der Begriff systemische Sklerose als Synonym für Sklerodermie gebräuchlich, sofern neben der Haut auch innere Organe, wie Lunge, Magen-Darm-Trakt, Nieren oder Herz von Verhärtungen im Bindegewebe betroffen sind. Insbesondere eine Beteiligung der Lunge führt hier häufig zum Tod des Patienten.

  • Otosklerose
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    limitierte systemische Sklerose – Sollte sich die systemische Sklerose nur auf ein Organ beschränken, so ist gemeinhin von einer lokal begrenzten bzw. limitierten systemischen Sklerose die Rede. Eine der häufigsten Erscheinungsformen ist hier das sogenannte CREST-Syndrom.

  • diffuse systemische Sklerose – Anders als bei der limitierten systemischen Sklerose richten sich diffuse Formen von Sklerodermie neben der Haut gegen mehrere innere Organe. Diese Art der Erkrankung ist besonders bedrohlich da ein multiples Organversagen mit Todesfolge drohen kann.
  • zirkumskripte Sklerodermie – Zirkumskripte Formen der Sklerodermie werden gelegentlich auch als Morphea bezeichnet. Ihr Verhärtungsbefall im Bindegewebe konzentriert sich auf den Bewegungsapparat, also auf Muskulatur und Knochen. Ebenso kann das Unterhautfettgewebe durch eine zirkumskripte Sklerodermie beeinträchtigt werden.

Auffallend ist, dass Patienten mit Sklerodermie meist im Alter zwischen 50 und 60 an der Bindegewebsverhärtung erkranken. Es gibt jedoch auch Fälle, in denen die Erkrankung bereits bei Neugeborenen beobachtet wurde.

Ursachen für Sklerodermie

Wie genau eine Sklerodermie zustande kommt, ist bislang nicht ausreichend geklärt. Es gibt jedoch einige Einflussfaktoren, die bei der Entstehung der Bindegewebsverhärtung eine entscheidende Rolle zu spielen scheinen:

 

zellbasierte Wachstumsfaktoren: Im menschlichen Körper gibt es eine Reihe von Proteinen, die immer dann aktiv werden, wenn Blutplättchen eine Verletzung aufweisen. Sie werden als PDGF (Platelet-derived growth factor) bezeichnet und verursachen bei Sklerodermie allem Anschein nach eine Stimulierung von Autoantikörpern, die sich gegen das körpereigene Bindegewebe, sowie Strukturen des Zellkerns richten.

Krebserkrankungen und Sklerodermie: PDGF Proteine spielen unter anderem bei der Entstehung von Krebszellen eine entscheidende Rolle. Somit ist es nicht verwunderlich, dass auch zwischen Krebswucherungen und Sklerodermie ein Zusammenhang vermutet wird.

genetische Disposition: Sowohl das Wachstum von Krebszellen, als auch autoimmune Reaktionen werden durch genetische Veranlagung begünstigt. Es ist deshalb davon auszugehen, dass Sklerodermie auf bestimmten Genmustern beruht, die eine Bindegewebsverhärtung hervorrufen.

Umweltfaktoren: Einige Patienten mit Sklerodermie geben an, ihre Erkrankung erstmals nach direktem Hautkontakt mit Chemikalien festgestellt zu haben. Dies lässt den Schluss zu, dass auch Umwelteinflüsse zu den möglichen Faktoren für eine Entstehung von Bindegewebsverhärtung zählen.

 

Welche Symptome gehen mit Sklerodermie einher?

Krätze
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Neben der bereits erwähnten Verhärtung der Haut ist eines der häufigsten Symptome bei Sklerodermie das sogenannte Raynaud-Syndrom. Es handelt sich hierbei um eine in 90 Prozent aller Sklerodermiefälle auftretende, gut sichtbare Verfärbungen der Haut, die entweder blau, rot und weiß erscheinen. Zurück zu führen ist dieses Tricolore-Phänomen auf anhaltende Durchblutungsstörungen der Extremitäten aufgrund der Gefäßbeschädigungen.

Liegt bei der Bindegewebsverhärtung eine Organbeteiligung vor, sind im späteren Krankheitsverlauf zudem weitere Symptome denkbar. Gleiches gilt für ein besonders fortgeschrittenes Stadium der Krankheit. Zu den häufigsten Beschwerden zählen vor allem:

  • Atemnot und Husten (systemische Sklerose unter Beteiligung der Lunge)
  • Verdauungsbeschwerden (systemische Sklerose unter Beteiligung von des Magen-Darm-Trakts)
  • Herzkrankheiten (systemische Sklerose unter Beteiligung des Herzens)
  • Niereninsuffizienz (systemische Sklerose Beteiligung der Nieren)
  • entzündliche Gelenkschmerzen (zirkumskripte Sklerodermie)
  • entzündliche Muskelschmerzen (zirkumskripte Sklerodermie)
  • Gewebeschwund und Gewebenekrosen
  • Kalkeinlagerungen im Gewebe
  • Schwellungen der Extremitäten
  • starre Gesichtszüge

Diagnose und Therapie bei Sklerodermie

Diagnostizieren lässt sich eine Bindegewebsverhärtung zum einen visuell anhand sichtbarer Hautveränderungen. Zur genaueren Bestimmung kommen jedoch grundsätzlich Labortests zum Einsatz, die entsprechende Autoantikörper in Bindegewebsstrukturen, Haut und Organen nachweisen können. Beleibt ist des Weiteren der Kälteprovokationstest zur Bestätigung eines vorliegenden Raynaud-Syndroms. Hierzu muss der Patient seine Hand für etwa 10 Minuten in 10 °C kaltes Wasser tauchen. Kommt es zu einer raynaud-typischen Hautverfärbung, liegt der Verdacht auf Sklerodermie bei entsprechender Symptomatik nahe.

Leider gibt es bislang keine Therapie, welche die kollagenose Erkrankung dauerhaft beseitigen können. Allerdings lassen sich die Symptome, sowie die Folgen einer Sklerodermie mit Organbeteiligung durch bestimmte Maßnahmen lindern:

 

Lichttherapie: Eine Behandlung mit UVA-Lichtstrahlen kann bei Sklerodermie Entzündungen und Verhärtungen zuverlässig reduzieren. Die Behandlungsarten sind dabei sehr vielschichtig. Sowohl UVA-Präparate (z.B. Cremes oder Tabletten), als auch UVA-Bädern oder eine direkte Bestrahlung sind denkbar.

medikamentöse Therapie: Je nach Lage der Entzündungsherde ist auch eine Therapie durch Medikamente denkbar. Welche Arzneimittel im Einzelnen verwendet werden, richtet sich allerdings nach den beteiligten Organen. Im Falle einer Nierenbeteiligung oder bei krankheitsbedingten Gefäß- und Herzproblemen können zum Beispiel ACE-Hemmer einer Organschädigung vorbeugen

Ernährungs- und Entspannungstherapien: Einzelne Krankheitsschübe können bei Sklerodermie durch Stress oder falsche Ernährung verstärkt, wenn nicht sogar hervorgerufen werden. Eine gezielte Umstellung der Ernährung, sowie das Einrichten eines stressfreien Alltags haben bei der palliativen Behandlung deshalb oberste Priorität.

 

Sklerodermie – Tipps für Betroffene

  • Da Bindegewebsverhärtung die Blutgefäße unmittelbar betrifft, ist von einem Zigarettenkonsum definitiv abzuraten. Nikotin hat eine gefäßverengende Wirkung und kann durch seine toxischen Inhaltsstoffe die Entzündung an den Gefäßinnenwänden weiter voran treiben.
  • Schützen Sie ihre Finger und Füße vor Kälte (z.B. durch das Tragen von Handschuhen und warmen Strümpfen im Winter), um schmerzhafte Symptome zu minimieren. Auch dem Raynaud-Syndrom lässt sich durch ausreichende Wärmezufuhr der Extremitäten zuverlässig vorbeugen.
  • Gönnen Sie ihrem geplagten Bindegewebsabschnitten regelmäßig Entspannungsmassagen und -bäder. Auf diese Weise lässt sich die Elastizität des Gewebes zumindest teilweise erhalten, was ein Fortschreiten der Krankheit verlangsamt.

Fazit

Auch wenn Sklerodermie bislang nicht geheilt werden kann, so verlaufen die meisten Fälle nicht lebensbedrohlich. Zudem gibt es so manche Therapie, mit der sich Symptome und Beschwerden der Erkrankung erfolgreich in den Griff bekommen lassen. Verzichten sollten Sie grundsätzlich auf Stress, sowie Genuss- und Lebensmittel, die eine durchblutungsverringernde Wirkung haben. Ansonsten kann es zu schweren Krankheitsschüben kommen.